Memahami hemofilia - bahawa ini sangat penting, kerana penyakit ini sangat berbahaya. Patologi ini adalah keturunan. Penyakit ini sangat berbahaya: penting untuk mengenal pastinya pada peringkat awal pembangunan, agar tidak membawa keadaan ke keadaan kritikal.
Hemophilia - apa itu?
Untuk memahami apa penyakit ini, maksud istilah yang digunakan akan membantu. Dari bahasa Yunani, "haima" bermaksud "darah," dan "philia" bermaksud "ketagihan." Penyakit ini dicirikan oleh kebergantungan darah rendah. Mereka menderita lelaki, tetapi ada pengecualian (jenis C). Mereka mendapat pembekuan darah yang buruk dari ibu: dia adalah pembawa penyakit itu dan memindahkan "bonus" kepada anak-anaknya. Sejarah mengandungi nama-nama wanita hebat yang merupakan pembawa gen hemofilia. Sebagai contoh, Queen Victoria dan Duchess of Hesse.
Bagaimana hemofilia diwarisi?
Gen patologi ini resesif. Ia terletak di kromosom X. Warisan gen patologi dikaitkan dengan seks. Untuk memulakan manifestasi penyakit ini, anda memerlukan dua kromosom X dengan mutasi. Ini adalah "set" wanita. Lelaki juga mempunyai kromosom X dan Y. Walau bagaimanapun, dalam amalan semuanya berlaku dengan cara yang berbeza. Apabila seorang wanita hamil dengan seorang gadis yang mempunyai dua kromosom X mutasi, keguguran berlaku selama 4 minggu. Ini disebabkan oleh fakta bahawa janin yang sedang membangun tidak berdaya maju.
Seorang gadis boleh dilahirkan dengan satu kromosom X bermutasi. Dalam kes ini, penyakit itu sendiri tidak nyata: gen yang sihat yang dominan tidak mencetuskan mekanisme pencetus penyakit secara resesif. Warisan hemofilia dapat dilihat pada lelaki. Dalam tubuh lelaki, tiada gen dominan dalam kromosom Y, dan X-set dengan mutasi ini sedang berkembang secara intensif. Atas sebab ini, lelaki mewarisi penyakit ini, dan hemofilia mempunyai sifat resesif.
Apa yang mengancam pembekuan darah yang buruk?
Keadaan patologi ini sangat berbahaya. Kemunculan masalah-masalah berikutnya adalah berkaitan erat dengan peringkat penyakit ini. Ini adalah bagaimana berbahaya koagulabiliti darah yang tidak baik adalah:
- Ia menimbulkan detasmen plasenta pada kehamilan lewat.
- Boleh menyebabkan pendarahan yang berlimpah semasa buruh.
- Pengekalan pergigian, operasi pembedahan dan kecederaan teruk menimbulkan kehilangan darah.
Hemophilia - Spesies
Pembekuan darah adalah reaksi pelindung badan. Dalam proses ini, fibrinogens, platelet dan faktor plasma mengambil bahagian yang aktif. Kekurangan salah satu bahan ini menyebabkan gangguan dalam pengoperasian keseluruhan sistem pembekuan. Bergantung kepada faktor yang hilang, jenis hemofilia ini dibezakan:
- A;
- B;
- C.
Mengikut tahap keparahan perjalanan penyakit, derajat patologi ini dibezakan:
- Mudah - dengan pendarahannya jarang berlaku. Di samping itu, mereka berintensif rendah.
- Sederhana-teruk - kerana ia dicirikan oleh keperitan tahap sederhana manifestasi hemorrhagic.
- Teruk - jika, contohnya, pembekuan darah yang tidak baik pada bayi yang baru lahir, ini ditunjukkan oleh pendarahan dari tali pusat, kehadiran hematoma pada kepala, melena dan sebagainya. Pada masa dewasa, penyakit sedemikian tidak kurang berbahaya daripada bayi.
Hemophilia A
Untuk jenis penyakit ini dicirikan oleh defisit globulin - faktor VIII antihemophilic. Jenis penyakit ini dianggap klasik dan yang paling biasa. Ia didiagnosis dalam 85% kes apabila pesakit mempunyai gen hemofilia. Jenis penyakit ini disertai oleh pendarahan yang paling teruk. Oleh sebab itu, penting untuk difahami: hemofilia - apa itu dan apa yang dipenuhi.
Ciri khas jenis penyakit ini adalah pelanggaran fasa hemostasis plasma. Secara ringkas, pendarahan tidak selalu berlaku sebaik sahaja cedera. Ini kerana fasa platelet dan vaskular berfungsi dengan baik. Selepas hari yang sama selepas menerima kecederaan, pendarahan berat dapat bermula, yang sangat sukar untuk dihentikan. Masalah ini tidak dapat diselesaikan dalam satu hari.
Hemophilia B
Nama kedua untuk penyakit ini ialah penyakit Christmass. Penyakit ini dicirikan oleh kekurangan faktor IX. Komponen enzim ini mengaktifkan kompleks Stuart-Prower. Jenis hemofilia pada kanak-kanak ini berlaku pada 20% kes dengan diagnosis koagulasi darah yang lemah. Patologi seperti itu diperhatikan dalam 1 daripada 30,000 anak lelaki yang baru lahir.
Hemophilia C
Subspesies ini mempunyai manifestasi klinikalnya sendiri. Ia sangat berbeza daripada jenis penyakit klasik. Subspesies ini juga dikecualikan daripada klasifikasi moden. Oleh sebab itu, penting untuk memahami hemophilia - apa itu. Ia mempunyai ciri tersendiri yang tidak berlaku dalam jenis penyakit lain. Hemofilia seperti ini berlaku pada wanita. Ini disebabkan oleh hakikat bahawa pemindahan gen dilakukan oleh ciri dominan. Terdapat juga kecenderungan kebangsaan dalam keadaan patologi. Penyakit ini menjejaskan Yahudi Ashkenazi lebih kerap.
Tanda-tanda hemofilia
Dalam penyakit jenis A dan B, gambar klinikal yang sama. Dalam kes ini, simptom pembekuan darah yang lemah adalah seperti berikut:
- Kehadiran pelbagai hematomas pada badan. Mereka muncul walaupun selepas lebam kecil. Hematoma seperti itu mempunyai pelbagai pengedaran. Apabila menekan di tempat lebam ada kesakitan yang kuat.
- Dalam 80% kes, hemarthrosis berlaku. Sendi menjadi meradang, panas, dan kulit di atasnya memerah. Dengan pendarahan berulang, osteoartritis mula berkembang. Serentak dengan itu terdapat kelengkungan tulang pelvik dan lajur vertebral, atropi otot, ubah bentuk kaki.
- Perdarahan yang berlaku selepas pembedahan, luka, pengekstrakan gigi dan kecederaan lain.
- Dalam 5% kes (lebih kerap pada pesakit pada usia muda) terdapat strok pendarahan .
- Pendarahan di mesentery - disertai dengan sakit akut dan tanda-tanda lain yang serupa dengan klinik peritonitis.
- Dalam 20% kes, hematuria diperhatikan. Keadaan patologi ini boleh disertai oleh serangan kolik renal dan menyebabkan perkembangan pyelonephritis.
- Pembentukan gangren , yang dipicu oleh hematomas gergasi.
- Pendarahan usus, yang diperhatikan dalam 8% kes pada mereka yang mengalami pembekuan buruk. Tinja hitam sering diiringi kelemahan dan pening.
Tanda-tanda pembekuan darah yang lemah dalam jenis hemofilia C pada kebanyakan pesakit yang lemah dinyatakan atau tidak ditunjukkan sama sekali. Sesetengah orang mengalami pendarahan, menorrhagia dan kemunculan lebam pada badan. Malah dalam satu keluarga, yang anggotanya mengalami penyakit ini, keterukan manifestasi klinikal sangat berbeza. Bagaimanapun, tidak seperti penyakit jenis A dan B, pendarahan spontan hemofilia C pada otot sangat jarang berlaku. Hemarthroses berlaku hanya pada keadaan traumatisasi kasar sendi.
Kerumitan darah yang tidak baik - apa yang perlu dilakukan?
Jika anda mempunyai sekurang-kurangnya satu tanda penyakit, anda harus segera mendapatkan bantuan perubatan. Untuk mengesahkan diagnosis, doktor akan menetapkan kepada pesakit suatu peperiksaan yang merangkumi kaedah makmal seperti:
- penentuan jumlah faktor pembekuan yang ada dalam darah;
- indeks prothrombin;
- penentuan masa di mana pembekuan darah berlaku;
- campuran;
- tahap fibrogen dalam darah dan sebagainya.
Hemofilia dianggap tidak relevan - rawatan penyakit ini dikurangkan kepada terapi penyelenggaraan. Di samping itu, tidak peranan paling sedikit diberikan kepada pemakanan. Semasa tempoh diperparahkan penyakit itu, rawatannya hendaklah dijalankan di hospital institusi perubatan. Pakar klinik sedemikian tahu hemofilia - apa patologinya. Pesakit yang telah menghubungi pesakit mesti mempunyai "Buku pesakit" bersamanya. Dokumen yang disertakan mengandungi maklumat mengenai kumpulan darah manusia, faktor Rh. Ia juga menunjukkan keparahan penyakit.
Bagaimana untuk menghentikan darah dengan kebergantungan darah yang lemah?
Apabila seseorang mempunyai hemofilia, dia perlu berhati-hati. Anda tidak boleh mengambil ringan kesihatan anda! Prinsip tingkah laku dalam kes ini adalah seperti berikut:
- Sekiranya luka-luka itu mendalam, anda perlu menjahit dan melakukan terapi penggantian. Di samping itu, ais perlu diaplikasikan ke kawasan yang rosak (ia tidak boleh disentuh dengan kulit, jadi ia mesti dibalut dengan tuala kertas atau tuala nipis sebelum digunakan).
- Dalam luka dan calar boleh membentuk gumpalan besar. Daripada mereka, darah meleleh. Kerana gumpalan itu, luka meningkat. Untuk mengelakkan ini, anda perlu berhati-hati mengeluarkan "ketulan" dengan teliti. Selanjutnya, kawasan ini perlu dibasuh dengan penyelesaian penisilin. Selepas itu, pembalut yang diresapi dengan komposisi hemostatic digunakan pada kulit. Ini mempercepat penyembuhan luka.
Ubat dengan kerapuhan darah yang lemah
Terapi untuk hemofilia kelihatan seperti ini:
- Pesakit disuntik dengan faktor pembekuan yang hilang. Bilangan prosedur sedemikian boleh berubah dari 4 hingga 8 setiap hari.
- Berikan suntikan persediaan yang dibuat berdasarkan plasma.
- Untuk mengeluarkan dari antibodi badan pesakit kepada faktor pembekuan, doktor boleh menetapkan plasmapheresis .
- Hemofilia herediter menyediakan titisan penyelesaian glukosa, Reamberin atau Polyglucin.
Dengan hemarthroses, tusukan beg bersama juga dilakukan. Aspirasi kandungan berdarah dan pengayaannya dengan persiapan hormon dilakukan. Tanpa gagal, anggota yang terjejas perlu dialihkan semasa terapi. Pada masa akan datang, selepas pemulihan, latihan fizikal terapeutik dan manipulasi fisioterapeutik ditetapkan.
Apa yang perlu makan dengan pembekuan darah yang lemah?
Pemakanan mempunyai kesan yang kuat terhadap keadaan pesakit. Untuk mengelakkan berlakunya pendarahan, pesakit dengan hemofilia harus memperkayakan diet mereka dengan makanan seperti:
- lemak asal haiwan (mentega, lemak babi, krim);
- hati (otak, buah pinggang, hati);
- bubur soba;
- beri warna ungu (blueberry, blueberry, blackberry dan lain-lain);
- pisang dan mangga;
- lada merah, lobak merah, kubis merah dan sayur-sayuran lain;
- walnut;
- kacang, kacang polong, kacang soya dan kacang lain;
- dill, pasli, basil;
- roti putih.