Kanak-Rama-Rama ... Buat pertama kali mendengar frasa ini, ramai yang segera bayangkan rama-rama yang berwarna-warni, dengan sembarangan mengembang antara bunga dan kegembiraan zaman kanak-kanak, kehilangan kekecewaan pahit dan kecemasan. Sementara itu, kehidupan kanak-kanak dengan sindrom rama-rama sama sekali tidak seperti kisah dongeng atau gambar yang ideal. Dalam artikel ini kita akan bercakap tentang epidermolisis bullous kongenital - penyakit genetik yang jarang berlaku yang mempengaruhi kulit badan manusia.
Epidermolisis Bullous: Punca
Sebagai peraturan, ibu bapa kanak-kanak rama-rama mengetahui tentang penyakit kulit anak mereka pada hari-hari pertama (dan bahkan jam) selepas kelahiran bayi. Buat kali pertama penyakit ini digambarkan seawal akhir kurun ke-19, pada tahun 1886.
Penyebab penyakit ini adalah kecacatan genetik yang merosakkan lapisan epidermis keupayaan untuk melaksanakan fungsi perlindungan. Kekurangan ini sama ada ditransmisikan dari ibu bapa yang merupakan pembawa tersembunyi, atau timbul secara spontan. Akibatnya, semua kulit (termasuk membran mukus) menjadi sangat rapuh - sentuhan yang sedikit boleh menyebabkan kerosakan. Jika tidak, kanak-kanak seperti itu sangat normal - mereka tidak ketinggalan dalam perkembangan emosi dan intelektual, mereka berkembang secara normal dan dengan bantuan mereka boleh menjadi sebahagian besar masyarakat.
Pola warisan penyakit belum dikenal pasti - pesakit dengan epidermolisis bullous boleh mempunyai anak-anak yang sihat dan sakit. keanehan penyakit ini juga sebelum kelahiran seorang kanak-kanak adalah mustahil untuk mendiagnosisnya dengan mana-mana kaedah perubatan yang diketahui - baik ultrabunyi janin maupun ujian makmal menghasilkan hasil.
Tempoh kehidupan kritikal untuk kanak-kanak rama-rama adalah sehingga tiga tahun. Di masa depan, dengan rawatan dan penjagaan yang betul, kulit menjadi sedikit lebih kasar, menjadi lebih stabil, walaupun ia tidak mencapai kekuatan kulit orang biasa. Selain itu, kanak-kanak kecil tidak dapat menyedari hubungan sebab-akibat, mereka tidak dapat menjelaskan bahawa mustahil, sebagai contoh, merangkak pada lutut mereka, kerana kulit kaki selepas itu sepenuhnya "mengupas", atau menggosok mata atau pipi.
Epidermolisis Bullous: rawatan
Nasib anak rama-rama sukar, kerana penyakit yang menyebabkan mereka sangat menderita tidak dapat diubati hari ini. Semua yang boleh dilakukan untuk bayi tersebut adalah untuk cuba melindungi kulit yang rapuh dari kecederaan (yang sangat sukar), dan jika kejadian mereka tepat dan tepat pada masanya untuk menjaga mereka. Namun begitu, dalam banyak negara beradab penjagaan pesakit dan kursus terapi sepanjang hayat telah dikembangkan, yang membolehkan mereka menjalani kehidupan yang normal, menerima pendidikan, menjalani kehidupan sosial yang aktif dan juga bermain sukan.
Dalam CIS, dengan diagnosis buluus epidermolisis, prognosis paling kerap tidak menguntungkan, kerana penyakit ini sangat jarang berlaku, para doktor tidak mempunyai pengalaman dalam merawat pesakit tersebut, dan dalam beberapa kasus bahkan tidak mengesyaki adanya penyakit ini. Kebanyakan ibu bapa sendiri memburukkan keadaan, melakukan ubat sendiri dan cuba merawat kerosakan pada kulit dengan cara phytotherapeutic bayi, salap sendiri dan pembicara, bluehead dan lain-lain cara semacam ini. Tidak perlu dikatakan, selepas "rawatan" seperti itu, kos memulihkan epidermis kanak-kanak meningkat kepada dimensi kosmik, sementara penjagaan tepat pada masanya adalah lebih sukar, tetapi lebih murah. Kanak-kanak rama-rama perlukan
Kerana kesedaran perubatan dan sosial yang kurang, kekurangan pengetahuan mengenai penjagaan dan rawatan, banyak kanak-kanak yang mengalami epidermolisis bullous mati pada usia dini.
Sudah tentu, penjagaan kulit dan gaya hidup kanak-kanak rama-rama berbeza dengan ketara bergantung pada keparahan penyakit - bentuk yang lebih berat dan gejala yang lebih jelas, lebih berhati-hati dan tepat penjagaan dan rawatan kanak-kanak itu.