Granulomatosis Wegener adalah penyakit autoimun yang merujuk kepada penyakit yang teruk dan cepat progresif. Vaskulitis sistemik dan granulomatosis Wegener mempunyai hubungan yang rapat, kerana antibodi (antineutrophil sitoplasma) terbentuk dalam granulomatosis, yang merupakan ciri vasculitis yang berkaitan dengan ANCA.
Punca granulomatosis Wegener
Granulomatosis Wegener merujuk kepada autoimun, jadi mungkin terdapat faktor genetik. Malah, granulomatosis adalah tindak balas imun yang tidak mencukupi. Oleh itu, penanda penyakit adalah antigen - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Peranan patogen juga dimainkan oleh antibodi sitoplasma antineutrophil yang bertindak balas dengan proteinase-3.
Granulomatosis Wegener - gejala
Gejala granulomatosis paling kerap berlaku pada usia 40 tahun, manakala faktor jantina tidak penting.
Granulomatosis - keradangan dinding kapal kecil dan sederhana: venula, kapilari, arteri dan arteriol. Dalam proses kekalahan, saluran pernafasan atas, buah pinggang, mata, paru-paru dan organ-organ lain terlibat.
Gejala-gejala adalah seperti berikut:
- umum - penurunan berat badan, kelemahan, myalgia, arthralgia, demam, dalam kes yang jarang berlaku, arthritis;
- sistem saraf - polyneuropathy asimetri;
- mata - iskemia saraf optik, buta, episkleritis dengan granuloma orbital dan exophthalmos;
- kulit - ruam dengan unsur nekrotik;
- buah pinggang - glomerulonephritis , yang boleh mengambil kursus yang pantas;
- paru - lesi berkembang di 75% pesakit dalam bentuk infiltrat, yang membentuk rongga semasa pereputan; dengan ini boleh diperhatikan pleurisy, batuk.
- saluran pernafasan - terjejas dalam 90% pesakit dalam bentuk rhinitis dengan rembesan perut-haemorrhagic dan ulser; penembusan septum hidung membawa kepada kecacatan pelana; Juga, lesi itu mempengaruhi larynx, telinga, trakea, sinus paranasal, di mana proses nekrotik diperhatikan.
Granulomatosis Wegener juga mempunyai dua bentuk:
- tempatan - ia memberi kesan terutamanya saluran pernafasan atas;
- umum - dengan banyak organnya terpengaruh, dan ini disertai oleh demam, sakit sendi otot, batuk dan kegagalan jantung.
Diagnosis granulomatosis Wegener
Diagnosis ini dibuat oleh seorang pakar reumatologi berdasarkan beberapa data:
- Ujian darah - biokimia dan umum, yang tidak dapat mengesahkan granulomatosis, tetapi membantu mengatasi penyakit lain;
- Analisis air kencing - ia dapat mengesahkan atau mengecualikan kerosakan buah pinggang (bentuk penyakit ditentukan);
- X-ray sinus sinus dan thorax (computed tomography memberikan maklumat yang lebih terperinci daripada yang diperolehi oleh X-ray);
- biopsi - satu-satunya cara yang mengesahkan atau menafikan kehadiran granulomatosis; Doktor mengambil tisu dari hidung atau tekak, dan dalam beberapa kes, buah pinggang dan paru-paru.
Rawatan granulomatosis Wegener
Rawatan penyakit ini dijalankan, terutamanya, dengan penyertaan kortikosteroid dan sitostatik, yang mengurangkan aktiviti
Dengan kerosakan buah pinggang yang teruk, dalam sesetengah kes, pesakit memerlukan pemindahan organ.
Granulomatosis Wegener - prognosis
Sekiranya rawatan tidak bermula pada masa yang tepat, maka ramalan yang tidak sesuai akan berlaku dalam tempoh 6-12 bulan, dan jangka hayat purata tidak melebihi 5 bulan.
Dalam kes rawatan, remisi berlangsung selama 4 tahun, dalam beberapa kes 10 tahun. Penyembuhan lengkap pada tahap perkembangan perubatan sekarang adalah mustahil.